Je! Jukumu la lysosomes ni nini katika ugonjwa wa Tay Sachs?
Je! Jukumu la lysosomes ni nini katika ugonjwa wa Tay Sachs?

Video: Je! Jukumu la lysosomes ni nini katika ugonjwa wa Tay Sachs?

Video: Je! Jukumu la lysosomes ni nini katika ugonjwa wa Tay Sachs?
Video: Prolonged FieldCare Podcast 125: Behind the Smoke - White Phosphorus Burns 2024, Julai
Anonim

Jeni la HEXA hutoa maagizo ya kutengeneza sehemu ya enzyme inayoitwa beta-hexosaminidase A, ambayo inacheza muhimu jukumu kwenye ubongo na uti wa mgongo. Enzyme hii iko katika lysosomes , ambazo ni miundo katika seli ambazo zinavunja vitu vyenye sumu na hufanya kama vituo vya kuchakata.

Pia, lysosomes inahusika vipi na ugonjwa wa Tay Sachs?

Tay - Sachs ni kupindukia kwa autosomal ugonjwa unasababishwa na mabadiliko katika sehemu zote mbili za jeni (HEXA) kwenye kromosomu 15. Nambari za HEXA za subunit ya alpha ya enzyme β-hexosaminidase A. Enzimu hii inapatikana katika lysosomes , organelles ambayo huvunja molekuli kubwa kwa kuchakata tena na seli.

Baadaye, swali ni, Je! Ugonjwa wa Tay Sachs hufanya nini? Tay - Ugonjwa wa Sachs (TSD) ni ugonjwa mbaya wa maumbile, unaotokea sana kwa watoto, ambao husababisha uharibifu wa kuendelea kwa mfumo wa neva. Tay - Sachs husababishwa na kukosekana kwa enzyme muhimu inayoitwa hexosaminidase-A (Hex-A).

Vivyo hivyo, Tay Sachs huathiri viungo gani?

Ugonjwa wa Tay-Sachs ni hali ya maumbile inayoendelea inayoathiri seli za neva ndani ubongo . Watu walio na Tay-Sachs hawana maalum protini ambayo husababisha dutu fulani ya mafuta kujengeka ndani ubongo - ni mkusanyiko huu ambao husababisha dalili za Tay-Sachs.

Ni nani anayeweza kupata ugonjwa wa Tay Sachs?

Kila mwaka, karibu kesi 16 za Tay - Sachs ni kukutwa nchini Merika. Ingawa watu wa urithi wa Kiyahudi wa Ashkenazi (wa asili ya kati na mashariki mwa Uropa) ni katika juu kabisa hatari, watu wa urithi wa Ufaransa-Canada / Cajun na urithi wa Ireland kuwa na pia imepatikana kwa kuwa na the Tay - Sachs jeni.

Ilipendekeza: