Ugonjwa wa mzunguko wa urea unatibiwaje?
Ugonjwa wa mzunguko wa urea unatibiwaje?

Video: Ugonjwa wa mzunguko wa urea unatibiwaje?

Video: Ugonjwa wa mzunguko wa urea unatibiwaje?
Video: IVIG Therapy in Refractory Autoimmune Dysautonomias 2024, Septemba
Anonim

Matibabu na Madawa ya kulevya

Sodiamu phenylbutyrate au buphenyl ni scavenger ya amonia ambayo hutumiwa sana kutibu UCDs. Benzoate ya sodiamu pia hutumiwa kwa uondoaji wa amonia kutoka kwa damu. Lactulose ya mdomo na neosporin inaweza kusaidia kuzuia uzalishaji wa amonia na bakteria kwenye koloni.

Swali pia ni, ni shida gani za mzunguko wa urea?

Pamoja na upungufu wa CPSI na NAGS, upungufu wa OTC ndio kali zaidi ya matatizo ya mzunguko wa urea . Wagonjwa walio na upungufu kamili wa OTC huendeleza haraka hyperammonemia katika kipindi cha mtoto mchanga. Wagonjwa ambao wamefanikiwa kuokolewa kutoka kwa mgogoro wako katika hatari ya kukabiliwa na maradhi ya hyperammonemia.

Kwa kuongezea, kwa nini tunahitaji mzunguko wa urea? Kusudi kuu la mzunguko wa urea ni kuondoa amonia yenye sumu kutoka kwa mwili. Kuhusu 10 hadi 20 g ya amonia ni kuondolewa kutoka kwa mwili wa mtu mzima mwenye afya kila siku. Haifanyi kazi mzunguko wa urea ungekuwa maana ya ziada ya amonia katika mwili, ambayo unaweza kusababisha hyperammonemia na magonjwa yanayohusiana.

Pili, ugonjwa wa mzunguko wa urea hugunduliwaje?

Biopsy ya ini inaweza kufanywa ili kuthibitisha utambuzi kwani inaweza kuonyesha viwango vya chini vya shughuli za enzyme. Vipimo vya maumbile pia vinaweza kufanywa kuonyesha ikiwa kuna shida na jeni moja inayohitajika kuvunja protini za mzunguko wa urea kutambua aina fulani ya shida ya mzunguko wa urea.

Ni enzyme gani inayobadilisha urea kuwa amonia?

Hatua ya kwanza, ambayo pia ni kikwazo cha viwango, inahusisha uongofu ya CO na amonia ndani ya phosphate ya carbamoyl kupitia kimeng'enya carbamoyl phosphate synthetase I (CPS I). Amonia ni chanzo cha kikundi cha kwanza cha amine cha urea.

Ilipendekeza: